Idiopaattinen intrakraniaalinen hypertensio (IIH)

• ICD-10 luokitusnumero: G93.2, Hyvänlaatuinen kallonsisäinen hypertensio, yleisimmin nykyään kutsutaan nimellä idiopaattinen intrakraniaalinen hypertensio (IIH)

Idiopaattinen intrakraniaalinen hypertensio (IIH) on tila, jossa kallonsisäinen paine on patologisesti koholla ilman, että todetaan mitään kallonsisäistä tilaa vievää prosessia, kuten aivokasvainta tai aivoselkäydinnesteenkierron häiriötä. Tauti voi aiheuttaa hankalia päivittäisiä päänsärkyjä ja jopa pysyvän näön menetyksen, jos tautia ei diagnosoida ja/tai hoideta oikea-aikaisesti.

IIH on harvinainen sairaus, jonka perimmäinen syy on epäselvä. Tyypillinen potilas on nuori ylipainoinen nainen, mutta tautia esiintyy myös lapsilla ja miehillä. Taudin tyypillisiä oireita ovat päänsärky ja silmäoireet kuten kohtauksittainen näön hämärtyminen ja kaksoiskuvia. Muina oireina tinnitusta, tasapainovaikeuksia ja uupumusta. IIH diagnoosi perustuu nk. Friedmanin kriteereille, eli potilaalla on näköhermonystyturvotuksen lisäksi kohonnut avautumispaine lanneselkäpistossa ilman muuta taustasyytä.

Sairauden esiintyvyys

Ilmaantuvuus 0,5–2/100 000/v. Suurin (90 %) osa IIH-potilaista on hedelmällisessä iässä olevia naisia, ja heistä yli 90 % on myös ylipainoisia. Myös lapsilla esiintyy IIH-tautia, mutta yhtä paljon tytöillä ja pojilla, ja sairastuneet lapset ovat usein normaalipainoisia.

Taudinkulku ja oireiden eteneminen

IIH-potilaan tyypillisimmät oireet ovat näköhäiriöt ja päänsärky, mutta heillä voi esiintyä myös muita oireita. Korvapuolen oireista IIH-potilailla voi esiintyä tinnitusta, kuulonalenemaa tai tasapaino-ongelmia. IIH-potilailla voi olla gynekologisia ongelmia kuten kuukautiskierron häiriöitä ja munasarjojen monirakkulaoireyhtymää. Heillä on myös suurentunut riski sairastua masennukseen tai obstruktiiviseen uniapneaan. (Obstruktiivinen uniapnea tarkoittaa hengitysilmavirtauksen rajoittumista tai estymistä, joka johtuu ylähengitysteiden unenaikaisesta ahtautumisesta.)

Tutkimukset

IIH-potilas yleensä hakeutuu tutkimuksiin päänsärky- ja/tai näköoireiden vuoksi. Silmälääkäri voi todeta näköhermonystyturvotuksen, joka kertoo kohonneesta aivopaineesta ja potilas lähetetään neurologin kiireelliseen arvioon ja pään kuvantamistutkimuksiin. Pään magneettikuvalla poissuljetaan tilaa vievät muutokset, kuten aivokasvaimet, vuodot ja hydrokefalia. IIH-tautiin voi liittyä tiettyjä MRI-löydöksiä jotka tukevat IIH-diagnoosia. IIH-tautiepäily herää, jos potilaalla on tyypilliset oireet, silmäpohjissa näköhermonystyturvotus ja pään kuvantamistutkimuksessa ei poikkeavaa. Tällöin ohjelmoidaan lannepistosta tehtävä avautumispaineen mittaus, mikä on IIH-taudissa selkeästi koholla.

Kun diagnoosi on varmistunut, aloitetaan hoito. Vaikeaoireisissa tapauksissa, missä näkö on uhattuna, voidaan ensisijaisena hoitona suunnitella operatiivista hoitoa kuten aivoselkäydinnestekierron sunttausta. Tyypillisesti lääkkeen aloitus ja painon pudotukseen ohjaus kuitenkin riittää. Potilaat ovat diagnoosin asettamisen jälkeen tiiviissä seurannassa sekä silmätaudeilla että neurologialla tai neurokirurgialla riippuen, mitä hoitoa potilas on saanut.

Erotusdiagnostiikka

Tietyt antibiootit, hormonaaliset lääkkeet, A-vitamiini ja esimerkiksi litium voivat aiheuttaa IIH-taudin kaltaisen tilanteen. Tällöin hoitona on lääkityksen lopetus ja tarvittaessa IIH-taudin hoito, jos oireet ja/tai löydökset ovat hankalat. Myös aivolaskimotukos ja joskus tulehduksen jälkeiset tilat voivat aiheuttaa IIH-taudin kaltaisen aivopaineen nousun ja samankaltaisen oirekuvan.

Sairauden ennuste

Ennusteen arvioon kuuluvat silmälääkärin tekemä arvio näkökyvystä, silmänpohjista ja näkökentistä ja potilaan raportoiman oirekuvan muutos hoidon jälkeen. Seuranta perustuu silmälääkärin arvioon ja potilaan vointiin. Esimerkiksi pään magneettikuvausta tai kontrollipainemittauksia ei tarvitse uusia, elleivät oireet muutu tai pahene.

Tyypillisesti IIH-potilaan ennuste on hyvä ja lääkitys saadaan purettua pois, mutta osalle voi jäädä pysyvä näkövamma ja/tai päivittäisiä oireita. Tämän takia onkin tärkeää tunnistaa IIH-potilaat, tehdä oikea-aikainen diagnoosi ja aloittaa hoito. Tulevaisuudessa mahdollisesti voidaan käyttää ennusteellisia biomarkkereita, jotka voisivat auttaa yksilöllisen ja oikean hoitolinjan valitsemisessa ja hoidon seurannan suunnittelussa.

Hoito ja kuntoutus

Hoidon tavoite on näkökyvyn säilyttäminen ja oireiden lievitys. IIH-potilaan tärkein hoito on laihdutus, lääkehoito (asetatsoliamidi) ja lääkitykseen reagoimattomissa tapauksissa leikkaus kuten neurokirurginen sunttihoito. Yleensä optimaalisin hoito on laihdutus, ja itseasiassa vähäinenkin painonlaskun katsotaan auttavan huomattavasti näköhermonystyn tilaan ja oirekuvan lieventymiseen. Jos potilas on huomattavan ylipainoinen (BMI > 35–40 kg/m2) eivätkä pelkkä dieetti ja liikunta riitä, niin voidaan harkita laihdutusleikkausta. Tietyissä tapauksissa potilas voi hyötyä aivolaskimosinusten stenttihoidosta.

IIH-tautiin voi liittyä päänsärkyä, kuulo-ongelmia, uupumusta, tasapainovaikeuksia, depressiota ja näköhäiriöitä erilaisina yksilöllisinä yhdelminä. Niiden vaikutukset elämänlaatuun, päivittäisiin toimiin, opiskeluun, työkykyyn ja sosiaaliseen elämään voivat vaihdella vähäisestä huomattavaan. Monioireisen taudinkuvan vuoksi kuntoutuksella on tärkeä tehtävä. Kuntoutuksella tähdätään työ- ja toimintakyvyn ylläpitämiseen sekä sairauden kanssa elämisen helpottumiseen.

Julkaistu 11.3.2022

Kirjoittaja

Terhi Huuskonen, neurokirurgian erikoislääkäri, neurokirurgian dosentti KYS Neurokeskus, neurokirurgian klinikka Kuopion yliopistollinen sairaala

Kirjallisuutta

• Friedman DI, Jacobson DM (2002) Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 59(10):1492–1495
• Sheldon CA, Kwon YJ, Liu GT, McCormack SE (2015) An integrated mechanism of pediatric pseudotumor cerebri syndrome: Evidence of bioenergetic and hormonal regulation of cerebrospinal fluid dynamics. Pediatr Res 77(2):282–289
• Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, Sinclair AJ (2016) Understanding idiopathic intracranial hypertension Mechanisms, management, and future directions. Lancet Neurol 15(1):78–91
• Puustinen T, Tervonen J, Avellan C, Huttunen (2019) Psychiatric disorders are a common prognostic marker for worse outcome in patients with idiopathic intracranial hypertension. Clin Neurol Neurosurg 186 (September) :105527
• Kalyyas A, Neromyliotis E, KOutsarnakis, Patsalides A. (2021) A systematic review of surgical treatments of idiopathic intracranial hypertension Neurosurg Rev. 2021 Apr; 44(2):773-792.

Järjestötoiminta

Potilasjärjestö: Neuroliitto ry, Harvinaisten harvinaiset -verkosto.