CIDP eli krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia
- ICD-10 -luokitusnumero: G61.8, ORPHA: 2932
CIDP on krooninen tulehduksellinen ääreishermoston sairaus, jossa hermosäikeitä verhoava eristekerros eli myeliinivaippa vaurioituu paikoitellen, ja myös itse hermosäikeitä tuhoutuu.
Ääreishermostolla tarkoitetaan aivojen ja selkäytimen ulkopuolelle jäävää hermoston osaa. Noin 5 %:lla sairastuneista todetaan myös keskushermoston myeliinivaurioita.
CIDP on mahdollisesti yhden yhtenäisen sairauden sijasta oireyhtymäkokonaisuus, joka koostuu useasta toistaiseksi tunnistamattomasta sairaudesta. CIDP:ssä lihasvoimat lähtevät heikkenemään kahdesta tai useammasta raajasta, ja heikkenemistä jatkuu vähintään kahden kuukauden ajan. Voiman heikkous on yleensä hallitsevampi oire kuin samanaikaisesti ilmaantuvat raajojen tuntopuutokset. Lääkehoidolla voidaan parantaa sairauden ennustetta.
CIDP ei ole perinnöllinen sairaus, vaikkakin CIDP voi joskus esiintyä perinnöllisten polyneuropatioiden yhteydessä.
CIDP-sairauden esiintyminen
Suomessa on arviolta noin 50 sairastunutta. CIDP voi alkaa minkä ikäisenä tahansa, kuitenkin tyypillisimmin 40–60-vuotiaana. Miehet sairastuvat jonkin verran naisia herkemmin.
CIDP-sairauden syy
Kyseessä on autoimmuunisairaus, eli elimistön tuottamat tulehdussolut ja vasta-aineet alkavat tuntemattomasta syystä hyökätä virheellisesti omaa hermokudosta vastaan.
Osalla sairastuneista on CIDP:n lisäksi toinen autoimmuunisairaus, ja joskus CIDP liittyy muihin sairauksiin, kuten hyvänlaatuisiin monoklonaalisiin gammopatioihin, makroglobulinemiaan, myeloomaan, lymfoomaan, perinnöllisiin polyneuropatioihin tai HIV-infektioon.
CIDP:llä on monia yhtymäkohtia akuuttiin tulehdukselliseen polyradikuloneuropatiaan eli Guillain-Barrén oireyhtymään. CIDP puhkeaa kuitenkin vain 10–20 %:ssa tapauksista jonkin infektion jälkeen toisin kuin Guillain-Barrén oireyhtymä, jota edeltää infektio noin 70 %:ssa tapauksista. Sen sijaan CIDP puhkeaa tai pahenee usein raskauden viimeisen kolmanneksen aikana tai pian synnytyksen jälkeen.
CIDP-taudin määritys
CIDP-diagnoosi tehdään kliinisen taudinkuvan, selkäydinnestenäytteen ja neurofysiologisten tutkimusten perusteella. CIDP:ssa selkäydinnesteen proteiinipitoisuus on yleensä normaalia korkeampi.
Neurofysiologisissa tutkimuksissa todetaan mm. hidastuneet hermojohtonopeudet ja johtumiskatkoksia. Diagnostiikassa tarvitaan vain harvoin hermosta otettavaa koepalaa.
Veri- ja virtsanäytteitä sekä röntgenkuvauksia otetaan lähinnä CIDP:n yhteydessä tavattavien muiden sairauksien toteamiseksi tai poissulkemiseksi. Varjoaineella tehtävissä magneettikuvissa voidaan nähdä tehostumista hermojuurten ja hermopunosten alueella.
CIDP:n oireet
CIDP:n taudinkuvaan kuuluu viikkojen tai kuukausien aikana kehittyvä raajojen lihasvoimien melko symmetrinen heikkous. Voimat heikkenevät yleensä raajojen sekä tyvi- että kärkiosista. Tämä poikkeaa muiden polyneuropatioiden voimattomuudesta, joka ilmenee yleisimmin pelkästään raajojen kärkiosissa.
Alaraajat heikkenevät yleensä yläraajoja selvemmin. Usein myös kaula- ja kasvolihaksissa on heikkoutta.
Puhe- ja nielemisvaikeuksia sekä silmien liikehäiriöitä esiintyy alle 15 %:lla. Hengityshalvaus on harvinainen.
Suurimmalla osalla on lieviä tuntohäiriöitä raajojen kärkiosissa, ja osalla myös kipuja.
Autonomisen hermoston oireita, kuten rakon ja suolen toiminnan häiriöitä, impotenssia, hikoiluhäiriöitä ja verenpaineensäätelyhäiriöitä voi esiintyä.
Monet kokevat tasapainonsa heikentyneeksi, ja osalla on raajojen koordinaatiohäiriöitä ja vapinaa. Jänneheijasteet vaimenevat lähes kaikilla sairastavilla.
CIDP-taudin kulku ja ennuste
Noin 10–15 %:lla CIDP alkaa kuin akuutti Guillain-Barrén oireyhtymä, muilla oireet kehittyvät hitaammin. Oireet lisääntyvät jatkuvasti vähintään kahden kuukauden ajan. Parin kuukauden jälkeen oireet voivat lakata etenemästä tai edetä tasaisesti, portaittain tai aaltoillen.
Ilman hoitoa täydet paranemiset ovat harvinaisia. Hoitoa saaneista potilaista 4–30 % paranee täydellisesti, 61–74 %:lle kehittyy kohtalainen toiminnanvajaus, 2–28 % tarvitsee pyörätuolia ja 3–7 % kuolee sairauden aiheuttamiin komplikaatioihin. Lapsilla täydellisen paranemisen todennäköisyys on suurempi kuin aikuisena sairastuneilla.
CIDP-sairauden hoito
Hoito on tarpeellista aloittaa, kun lääkäri on määrittänyt taudin CIDP:ksi ja kun potilaan toimintakyky on sairauden takia alentunut kohtalaisesti tai voimakkaasti.
Hoidon tavoitteena on vähentää oireita (lihasheikkous, tuntopuutos, tasapainon epävarmuus), parantaa toimintakykyä, kohentaa elämänlaatua ja tukea potilasta toteuttamaan itsenäisesti hoitoa ja kuntoutusta.
Hoidolla saavutettua muutosta arvioidaan toimintakykymittarein, lihasvoimien ja puristusvoiman testauksella.
Hoitovaihtoehtoja on useita. Hoidon valinta tulee harkita potilaskohtaisesti sairastuneen ikä, muut sairaudet sekä mahdolliset haittavaikutukset huomioiden.
Käytetyimmät hoidot ovat tabletteina tai laskimonsisäisesti annettavat kortikosteroidit (kortisonihoito), ihonalainen immunoglobuliinihoito (SCIg) tai suonensisäiseti annettava immunoglobuliini (IVIg). Toissijaisia hoitovaihtoehtoja ovat plasmanvaihto tai solunsalpaajat kuten atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi, syklosporiini tai rituximabi.
Kortikosteroideista hyötyy 65–90% potilaista, mutta haasteena on lääkkeen tehon hidas ilmaantuminen ja pitkäaikaiskäytössä kortikosteroidien pitkäaikaishaittavaikutukset (diabeteksen kehittyminen, kaihin kypsyminen ja osteoporoosi).
Kortisonihoito voidaan toteuttaa kolmella eri tavalla. Yleisin on suunkautta otettava prednisoloni, jota aletaan alkuannoksen jälkeen kuukauden kohdalla vähentämään asteittain. Tavoitteena on 5–10 mg:n ylläpitoannos.
Toinen vaihtoehto on laskimonsisäinen metyyliprednisoloni. Kolmantena vaihtoehtona on suunkautta otettava deksametasoni, joka annetaan kuukauden välein neljänä päivänä 40 mg päiväannos. Prednisolonin aloitusannoksella
1 mg/kg/vrk oireiden korjaantuminen alkaa keskimäärin kuukauden kuluttua. Maksimiteho ilmaantuu kuitenkin vasta noin puolen vuoden kuluttua lääkityksen aloittamisesta. Mikäli potilaalla on osteoporoosi, diabetes tai verenpainetauti tai on kyse hyvin nuoresta henkilöstä, suositellaan muita hoitoja.
Osteoporoosin estohoito eli riittävä kalsiumin ja D-vitamiinin saanti, sekä luuston suojaus on tärkeää kortisonihoidon aikana.
Immunoglobuliini- eli vasta-ainevalmisteet tehdään tuhansien luovuttajien veriplasmasta. Tästä hoidosta hyötyy noin 60 – 80 % potilaista.
Immunoglobuliineja voidaan antaa joko kotona ihon alle annosteltuna (SCIg) tai sairaalassa suonensisäisesti laskimon kautta (IVIg). Suonensisäisesti annettuna aloitusannos on 2 g/kg, annettuna 2–5 vuorokauden aikana perättäisinä päivänä. Yksi hoitokerta kestää 4–8 tuntia annoksesta riippuen. Hoitoa jatketaan oireiden ilmaantuessa 3–6 viikon välein annoksella 0,6–1 g/kg, 1–2 vuorokauden aikana annettuna.
Kun IVIg-hoito on alkanut tehoamaan oireita lieventävästi, voidaan hoitoa jatkaa joko viikoittaisilla kotona annosteltavilla ihonalaisilla (SCIg) annoksilla tai 3–6 viikon välein sairaalassa annettavilla laskimonsisäisillä (IVIg) hoidoilla.
SCIg-hoito tehdään vatsan alueelle ihon läpi pistettävillä neuloilla ja pumpulla. Annos määritellään aikaisemman hoidon mukaan, osa potilaista tarvitsee kuitenkin hieman IVIg-hoitoa suurempaa annosta. Yksi hoitokerta kestää 50–120 minuuttia, riippuen annosmäärästä (90–180 ml), neulojen määrästä ja käytetystä antonopeudesta.
Hoidon etuina on, että potilas voi itse valita hoitopäivän ja ajankohdan, hoidon voi toteuttaa itse omassa kodissaan, pistäminen on helpompaa koska laskimoyhteyttä ei tarvita, potilaan tila on vakaampi ja hoidosta koituu vähemmän yleishaittavaikutuksia. Haittoina alkuun voi ensimmäisillä kerroilla esiintyä pistospaikan reaktiota, esimerkiksi kutinaa, kipua, punoitusta, turvotusta, kohoumaa tai mustelma. Näitä voidaan vähentää lääkkeen hitaammalla annostelunopeudella ja oikealla pistotekniikalla.
Potilas hakee SCIg-valmisteen itse apteekista. Valmiste säilytetään huoneenlämmössä. Infuusiopumpun potilas saa sairaalasta. Neulat, infuusioletkut ja ruiskut potilas hakee julkisen terveydenhuollon tarvikejakelusta. Keväällä 2023 yhdellä SCIg-valmisteella on Kelan peruskorvattavuus. Näin ollen Kelan omavastuu täyttyy joko ensimmäisellä tai toisella hakukerralla potilaan muista lääkekuluista riippuen.
IVIg- ja SCIg-lääkityksellä on parhaimmat mahdollisuudet vaikuttaa silloin kun
- oireita on ollut alle vuoden,
- lihasheikkous on edennyt jatkuvasti,
- lihasheikkous on jakautunut tasaisesti ylä- ja alaraajoihin.
IVIg-lääkevaste tulee yleensä esiin viimeistään kymmenen vuorokauden kuluessa. Hoidon vaikutus voi jäädä heikoksi tai puuttua kokonaan tapauksissa, joissa taudinkuvaa hallitsevat tunto-oireet, ataksia tai vapina.
Jos oireet pahenevat uudelleen, voidaan hoito toistaa pienemmällä (0,6–1 g/kg) kokonaisannoksella 3–6 viikon välein. Jatkossa ylläpitoannosta pyritään pienentämään tai harventamaan.
Osalla immunoglobuliinihoitoon joudutaan yhdistämään kortikosteroidi ja/tai solunsalpaaja.
Alle 5 %:lle potilaista tulee 15–30 minuutin kuluttua immunoglobuliini-tiputuksen aloittamisesta lihassärkyä, lämpöilyä, väsymystä, vilunväristyksiä, pahoinvointia ja verenpaineen vaihtelua, harvinaisena kemiallista aivokalvotulehdusta (aseptinen meningiitti). Nämä oireet ovat kuitenkin yleensä lieviä. Vakavat haittavaikutukset ovat harvinaisia.
Ennen ensimmäistä IVIg-hoidon aloittamista tulisi määrittää seerumista munuaisten toimintakykyä kuvastava kreatiniinipitoisuus ja IgA-arvo mahdollisten yliherkkyysreaktioiden varalta.
Kuntoutus
Kuntoutus tulee ajankohtaiseksi erityisesti siinä vaiheessa, kun oireiden jatkuva eteneminen on tasaantunut, mutta sairaus aiheuttaa edelleen toiminnallista haittaa.
Kuntoutus kannattaa ajoittaa noin viikko hoidosta, ja kuntoutusta kannattaa välttää pahenemisvaiheiden aikaan.
Fysioterapian tavoitteena on ylläpitää tai parantaa toimintakykyä sekä estää virheasentojen syntymistä. Fysioterapeutti voi arvioida myös pohjallisten, nilkkatukien ja liikkumisen apuvälineiden tarvetta kävelyn helpottamiseksi.
Toimintaterapeutti puolestaan kartoittaa muiden apuvälineiden ja asunnon muutostöiden tarvetta sekä arvioi käsien käyttöä.
CIDP:a sairastavilla on mahdollisuus hakeutua moniammatilliseen yksilökuntoutukseen, jonka tarkoituksena on antaa tietoa sairaudesta, sen hoidosta, kuntoutuksesta ja yhteiskunnan tarjoamista tukimuodoista sekä mahdollistaa vertaistuki.
Kirjoittajat
- Sanna Arola-Talve, neurologian erikoislääkäri, Maskun neurologinen kuntoutuskeskus
- Mika Saarela, LL, neurologian ja geriatrian erikoislääkäri, HUS
Julkaistu 24.4.2023
- Kirjallisuusviitteet
- Barohn R, Saperstein D: Guillain‐Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
Semin Neurol 1998;18(1):49‐57. - Bosch E. Peter, Smith Benn E: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Kirjassa:
Neurology in Clinical Practice. 3. painos, s. 2086‐90. Toim. Butterworth‐Heinemann 2000. - Bouchard C, Lacroix C, Planté V, ym: Clinicopathologic findings and prognosis of chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. Neurology 1999;52:498‐503. - Elovaara I, Färkkilä M, Hietaharju A, Pirttilä T: Immunoglobuliinin käyttö neurologisten tautien hoidossa
(Katsaus). Duodecim 2001;117(10):1033‐41. - Hahn Angelika: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous
immunoglobulin. Neurology 1998;51(Suppl 5):S16‐S21. - Haq R, Fries T, Pendlebury W, ym: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A study of
proposed electrodiagnostic and histologic criteria. Arch Neurol 2000 Dec;57:1745‐50. - Hartung H‐P, van der Meché F, Pollard J: Guillain‐Barré syndrome, CIDP and other chronic immune‐
mediated neuropathies. Curr Opin Neurol 1998 Oct;11(5):497‐513. - Hattori N, Misu K, Koike H, ym: Age of onset influences clinical features of chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2001 Feb 15;184(1):57‐63. - Hughes R, Bensa S, Willison H, ym: Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral
prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001
Aug;50(2):195‐201. - Peltola J ja Molnar G: Uusia mahdollisuuksia kroonisten immunoneuropatioiden tunnistamisessa ja
hoidossa (Katsaus). Duodecim 1997;113(11):1033‐39. - Ropper A, Wijdicks E, Truax B: Relapsing and chronic inflammatory polyneuropathy. Kirjassa: Guillain‐Barré
syndrome. S. 128‐44. Toim. F. A. Davis Company 1991. - Saperstein D, Katz J, Amato A, Barohn R: Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating
polyneuropathies. Muscle Nerve 2001;24:311‐24. - van der Meché FGA, van Doorn PA: Guillain‐Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy: immune mechanisms and update on current therapies. Ann Neurol 1995;37(S1):S14‐S31
- Barohn R, Saperstein D: Guillain‐Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
Muita tietolähteitä
- Potilasjärjestö: Neuroliitto ry; Polyradikuliittiverkosto
- Sveriges socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser innehåller information om fler än 300 ovanliga sjukdomar och tillstånd.
- European Clinical Trials Information Network kerää ja julkaisee sivustollaan tietoa CIDP:hen liittyvistä kliinisistä tutkimuksista (clinicaltrials.eu).