CIDP eli krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia

ICD-10 -luokitusnumero: G61.8

Lyhyesti

CIDP on krooninen tulehduksellinen ääreishermoston sairaus, jossa hermosäikeitä verhoava eristekerros eli myeliinivaippa vaurioituu paikoitellen ja myös itse hermosäikeitä tuhoutuu. Ääreishermostolla tarkoitetaan aivojen ja selkäytimen ulkopuolelle jäävää hermoston osaa. Noin 5%:lla sairastuneista todetaan myös keskushermoston myeliinivaurioita. CIDP on mahdollisesti yhden yhtenäisen sairauden sijasta oireyhtymäkokonaisuus, joka koostuu useasta toistaiseksi tunnistamattomasta sairaudesta. CIDP:ssä lihasvoimat lähtevät heikkenemään kahdesta tai useammasta raajasta, ja heikkenemistä jatkuu vähintään kahden kuukauden ajan. Voiman heikkous on yleensä hallitsevampi oire kuin samanaikaisesti ilmaantuvat raajojen tuntopuutokset. Lääkehoidolla voidaan parantaa sairauden ennustetta.

Sairauden syy ja yhteydet muihin sairauksiin

Kyseessä on autoimmuunisairaus eli elimistön tuottamat tulehdussolut ja vasta-aineet alkavat tuntemattomasta syystä hyökätä virheellisesti omaa hermokudosta vastaan. Osalla sairastuneista on CIDP:n lisäksi toinen autoimmuunisairaus, ja joskus CIDP liittyy muihin sairauksiin, kuten hyvänlaatuisiin monoklonaalisiin gammopatioihin, makroglobulinemiaan, myeloomaan, lymfoomaan, perinnöllisiin polyneuropatioihin tai HIV-infektioon. CIDP:llä on monia yhtymäkohtia akuuttiin tulehdukselliseen polyradikuloneuropatiaan eli Guillain-Barrén oireyhtymään. CIDP puhkeaa kuitenkin vain 10 – 20%:ssa tapauksista jonkin infektion jälkeen toisin kuin Guillain-Barrén oireyhtymä, jota edeltää infektio noin 70%:ssa tapauksista. Sen sijaan CIDP puhkeaa tai pahenee usein raskauden viimeisen kolmanneksen aikana tai pian synnytyksen jälkeen.

Esiintyminen

CIDP voi alkaa minkä ikäisenä tahansa, kuitenkin tyypillisimmin 40–60-vuotiaana. Miehet sairastuvat jonkin verran naisia herkemmin. Suomessa on arviolta noin 50 sairastunutta.

Taudinmääritys

CIDP-diagnoosi tehdään kliinisen taudinkuvan, selkäydinnestenäytteen ja neurofysiologisten tutkimusten perusteella. CIDP:ssa selkäydinnesteen proteiinipitoisuus on yleensä normaalia korkeampi. Neurofysiologisissa tutkimuksissa todetaan mm. hidastuneet hermojohtonopeudet ja johtumiskatkoksia. Diagnostiikassa tarvitaan vain harvoin hermosta otettavaa koepalaa. Veri- ja virtsanäytteitä ja röntgen-kuvauksia otetaan lähinnä CIDP:n yhteydessä tavattavien muiden sairauksien toteamiseksi tai poissulkemiseksi. Varjoaineella tehtävissä magneettikuvissa voidaan nähdä tehostumista hermojuurten ja hermopunosten alueella.

Perinnöllisyys

CIDP ei ole perinnöllinen sairaus, vaikkakin CIDP voi joskus esiintyä perinnöllisten polyneuropatioiden yhteydessä.

Oireet ja löydökset

CIDP:n taudinkuvaan kuuluu viikkojen tai kuukausien aikana kehittyvä raajojen lihasvoimien melko symmetrinen heikkous. Voimat heikkenevät raajoissa yleensä sekä tyvi- että kärkiosista, mikä poikkeaa muissa polyneuropatioissa todettavasta voimattomuudesta, joka ilmenee yleisimmin pelkästään raajojen kärkiosissa. Alaraajat heikkenevät yleensä yläraajoja selvemmin. Usein myös kaula- ja kasvolihaksissa on heikkoutta. Puhe- ja nielemisvaikeuksia ja silmien liikehäiriöitä esiintyy alle 15%:lla. Hengityshalvaus on harvinainen. Suurimmalla osalla on lieviä tuntohäiriöitä raajojen kärkiosissa, ja osalla myös kipuja. Autonomisen hermoston oireita, kuten rakon ja suolen toiminnanhäiriöitä, impotenssia, hikoiluhäiriöitä ja verenpaineensäätelyhäiriöitä voi esiintyä. Monet kokevat tasapainonsa heikentyneeksi, ja osalla on raajojen koordinaatiohäiriöitä ja vapinaa. Jänneheijasteet vaimenevat lähes kaikilla.

Taudinkulku ja ennuste

Noin 10-15%:lla CIDP alkaa kuin akuutti Guillain-Barrén oireyhtymä, muilla oireet kehittyvät hitaammin. Oireet lisääntyvät jatkuvasti vähintään kahden kuukauden ajan. Parin kuukauden jälkeen oireet voivat lakata etenemästä tai edetä tasaisesti, portaittain tai aaltoillen. Ilman hoitoa täydet paranemiset ovat harvinaisia. Hoitoa saaneista potilaista 4-30% paranee täydellisesti, 61-74%:lle kehittyy kohtalainen toiminnanvajaus, 2-28% tarvitsee pyörätuolia ja 3-7% kuolee sairauden aiheuttamiin komplikaatioihin. Lapsilla täydellisen paranemisen todennäköisyys on suurempi kuin aikuisena sairastuneilla.

Hoito

Hoitovaihtoehtoja on useita. Hoidon valinta tulee harkita tapauskohtaisesti huomioiden sairastuneen ikä, muut sairaudet ja mahdolliset haittavaikutukset. Käytetyimmät hoidot ovat tabletteina nautittavat kortikosteroidit tai suonensisäiseti annettavat immunoglobuliinikuurit. Toissijaisia hoitovaihtoehtoja ovat plasmanvaihto tai solunsalpaajat, kuten atsatiopriini, syklofosfamidi tai syklosporiini.

Kortikosteroideista hyötyy 65 – 95% potilaista, mutta ongelmana on lääkevasteen hidas ilmaantuminen ja kortikosteroidien haittavaikutukset. Aloitusannoksella 1 mg/kg/vrk oireiden korjaantuminen alkaa keskimäärin kahden kuukauden kuluttua. Maksimivaste ilmaantuu kuitenkin vasta noin puolen vuoden kuluttua lääkityksen aloittamisesta. Jos potilaalla on osteoporoosi, diabetes tai verenpainetauti tai on kyse hyvin nuoresta henkilöstä, suositellaan muita hoitoja.

Immunoglobuliini- eli vasta-ainevalmisteet tehdään tuhansien luovuttajien veriplasmasta, ja hoito on kallis. Immunoglobuliineja annetaan suonensisäisesti annoksella 2 g/kg (kokonaisannos) viitenä perättäisenä päivänä sairaalassa. Suotuisaa lääkevastetta ennakoi mm. oireiden vuotta lyhyempi kesto, lihasheikkouden jatkuva eteneminen hoidon aloittamiseen saakka ja lihasheikkouden jakautuminen tasaisesti ylä- ja alaraajoihin. Noin kaksi kolmasosaa potilaista hyötyy immunoglobuliinihoidosta. Vaste voi jäädä heikoksi tai puuttua kokonaan tapauksissa, joissa tunto-oireet, ataksia tai vapina hallitsevat taudinkuvaa. Lääkevaste tulee yleensä esiin viimeistään kymmenen vuorokauden kuluessa. Jos oireiden lieventymistä seuraa uusi paheneminen, hoito voidaan toistaa pienemmällä kokonaisannoksella kuukauden tai tarvittaessa jopa kahden viikon välein. Jatkossa ylläpitoannosta pyritään pienentämään tai harventamaan. Osalla immunoglobuliinihoitoon joudutaan yhdistämään kortikosteroidi tai solunsalpaaja. Alle 5% potilaista saa 15 – 30 minuutin kuluttua immunoglobuliini-tiputuksen aloittamisesta yleistyneen reaktion, joka ilmenee lihassärkyinä, lämpöilynä, vilunväristyksinä, pahoinvointina ja verenpaineen vaihteluna. Nämä oireet ovat kuitenkin yleensä lieviä. Vakavat haittavaikutukset ovat harvinaisia. Ennen hoidon aloittamista tulisi määrittää seerumista munuaisten toimintakykyä kuvastava kreatiniinipitoisuus ja yliherkkyysreaktioiden varalta mahdollisesti myös IgA-arvo. Pieni IgA-arvo on vasta-aihe immunoglobuliinihoidolle.

Kuntoutus

Kuntoutus tulee ajankohtaiseksi erityisesti vaiheessa, jossa oireiden jatkuva eteneminen on tasaantunut mutta sairaus aiheuttaa edelleen toiminnallista haittaa. Fysioterapian tavoitteena on ylläpitää tai parantaa toimintakykyä sekä estää virheasentojen syntymistä. Fysioterapeutti voi arvioida myös pohjallisten, nilkkatukien ja liikkumisen apuvälineiden tarvetta kävelyn helpottamiseksi. Toimintaterapeutti puolestaan kartoittaa muiden apuvälineiden ja asunnon muutostöiden tarvetta sekä arvioi käsien käyttöä. CIDP:a sairastavilla on mahdollisuus hakeutua sopeutumisvalmennuskursseille, joiden tarkoituksena on antaa tietoa sairaudesta,sen hoidosta, kuntoutuksesta ja yhteiskunnan tarjoamista tutkimuodoista sekä mahdollistaa vertaistuki. Vaikeavammaisimpien kohdalla tulee kyseeseen toistuva yksilöllinen laitoskuntoutus.

Kirjoittaja

Sanna Arola-Talve, neurologian erikoislääkäri
Maskun neurologinen kuntoutuskeskus

Julkaistu 10.9.2002

Kirjallisuusviitteet

Kirjallisuusviitteet_CIDP_2002.pdf

Muita tietolähteitä

Potilasjärjestö: Neuroliitto ry; Polyradikuliittiverkosto

www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/cidp

Logo