Guillain-Barrén oireyhtymä

• ICD–10-luokitusnumero: G61.0, ORPHA: 98916, OMIM: 139393
• Muut sairaudesta käytetyt nimet:
  • GBO
  • GBS
  • polyradikuliitti
  • monihermojuuritulehdus

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBO) on hermojuuren tulehdus, jossa tapahtuu elimistön puolustusmekanismin ohjautuminen omia kudoksia (hermoratoja) vastaan.  Alkuun oireisto etenee, vakaan vaiheen jälkeen alkaa kuukausia tai vuosia kestävä toipuminen. Vuosittain opimme lisää sairauden hoidosta. Valtaosa toipuu sairaudesta hyvin. Osalle jää merkittäviä toiminnallisia haittoja ja kipua. Mikäli potilaalla, perheellä, hoitavalla henkilökunnalla ja kuntouttajilla on keskinäinen luottamus, se auttaa parempaan lopputulokseen. Kuntoutuksen tulee olla laaja-alaista huomioiden fyysinen tukeminen, psyykkinen kannattelu ja sopeutuminen uuteen elämäntilanteeseen. Eri ihmiset ja perheet tarvitsevat hyvin erilaiset lähestymistavat.

Sairauden esiintyminen

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBO) eli polyradikuliitti eli monihermojuuritulehdus on tulehduksellinen sairaus, jota esiintyy kaikissa ikäryhmissä. Vuosittainen ilmaantuvuus lapsilla on alle yksi sairastunut 100 000 lasta kohden ja ikääntyneillä lähes kolme sairastunutta 100 000 asukasta kohden.

Sairauden syy

GBO:n täsmällistä mekanismia ei tunneta, mutta kyseessä on sairastuneen henkilön kehon oman puolustusjärjestelmän ja ulkopuolisen tekijän yhteisvaikutus. Ulkopuolisena laukaisevana tekijänä voi toimia virus, bakteeri tai muu puolustusreaktion laukaiseva tekijä. Tunnetuin yksittäinen tekijä on suolistotulehduksen aiheuttava kampylobakteeri (Campylobacter jejuni). Kyseisellä bakteerilla on toisinaan samanlaisia rakenteita kuin ihmisen hermojuurissa, jolloin elimistön tuottamat vasta-aineet, jotka ovat ohjelmoitu kampylobakteeria vastaan, tunnistavat väärin saman signaalin hermorakenteissa ja aiheuttavat tulehdusreaktion hermojuurissa. Koska suurin osa kampylobakteeriin sairastuneista ei saa monihermojuuritulehdusta, tarvitaan myös muita tekijöitä, joita ei vielä tunneta. Kampylobakteerin lisäksi Mykoplasma Pneumoniae ja Borrelia Burgdorferi -bakteereihin on liittynyt GBO-tyyppinen taudinkuva.

GBO:ta aiheuttavia viruksia ovat useat hengitystietulehduksia aiheuttavat virukset, lisäksi sytomegalovirus (CMV), Ebstein–Barr-virus (EBV), influenssa A-virus, HIV ja vesirokkovirus (VZV). Harvinaisissa tapauksissa GBO voi kehittyä rokotteen laukaisemana tai lymfoomaan, sarkoidoosiin ja sidekudossairauteen liittyvänä samantyyppisenä oirekuvana.

Melko usein yhdestä neljään viikkoa ennen GBO-oireiden alkua on havaittavissa joko ylähengitystie- tai suolistotulehduksen oireita. Toisinaan hengitystulehduksen jälkeinen GBO-oireisto on suolistotulehduksen jälkeistä oireistoa lievempi.

Diagnoosi – taudinmääritys

Taudinmäärityksessä keskeistä on oirekuva, joka Guillain-Barrén oireyhtymän kohdalla sisältää etenevää lihasheikkoutta, tunto-oiretta, kipua ja jännevenytysheijasteiden vaimenemista. Oirekuvan tunnistaminen voi olla haaste, sillä potilaan kokemat ja esille tuomat oireet voivat olla vain väsymystä, tasapainovaikeutta ja kipua.

Sähköinen hermoratatutkimus, elektroneuromyografia (ENMG), osoittaa onko oireen taustalla vanhempaa vauriota, vai onko kyseessä uusi vaurio. Lisäksi tällä menetelmällä nähdään painottuuko vaurio hermojuuriin vai onko mukana laajempaa hermorata (aksoni) vauriota. Parhaiten löydökset näkyvät 2–4 viikkoa oireiden alusta.

Lisätutkimuksilla pois suljetaan muita taudinaiheuttajia. Selkäytimen ja hermojuurten magneettikuvalla voidaan nähdä, onko muuta tekijää vaurioittamassa selkäydintä tai hermojuuria. Aivoselkäydin nesteen (likvorin) tutkimisella on mahdollista erottaa, onko kyseessä tyypillinen GBO:hon liittyvä kohonnut proteiinimäärä ja vähäinen tai normaali tulehdussolujen määrä. Verikokeilla on syytä kartoittaa ravitsemustasoa kuvaavia (verenkuvaa, albumiini, B12-vitamiini, folaatti ja D-vitamiini), maksan, munuaisten ja kilpirauhasen toimintaa mittaavia määrityksiä. Vasta-aine-määrityksistä kampylobakteeri, borrelia ja mykoplasma vasta-aineet ovat keskeisiä.

Mikäli verestä tehdään vasta-aine määrityksiä, ne on otettava ennen toteutettavaa suonensisäistä vasta-ainehoitoa tai plasmanvaihtoa, sillä näiden jälkeen vasta-aine tulokset eivät ole luotettavia.

Guillain-Barrén oireyhtymän tautimuodot

Oireyhtymästä tunnetaan neljä tautimuotoa: AIDP, AMAN, AMSAN ja Miller-Fisherin oireyhtymä.

GBO:n yleisin tautimuoto on akuutti inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP). Se on äkillinen alaraajoista alkava nouseva tuntohäiriö-, kipu- ja lihasheikkousoireisto, johon voi liittyä aivohermo-oireita ja autonomisen hermoston toimintahäiriöitä (rytmihäiriötä, hikoiluhäiriötä, suolen toiminnan häiriötä ja verenpaineen vaihtelua). Tässä tautimuodossa esiintyy erilaisia vasta-aineita hermorakenteita kohtaan, ja tämän vuoksi vasta-aineita käytetään harvoin diagnostiikassa.

Harvinaisempi tautimuoto on hermoratavaurion aiheuttava akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia eli AMAN. Tässä vaurioituneiden alueiden lihaskato tulee nopeammin, toipuminen on usein hitaampaa ja toipumisen taso jää heikommaksi. Tässä tilassa osalla potilaista elimistössä esiintyy IgG-luokan vasta-aineita GM1a, GM1b ja GD1a kohtaan.

Akuutti motorinen ja sensorinen aksonaalinen neuropatia (AMSAN) on harvinainen ja siihen liittyy usein AMANia voimakkaampi oirekuva.

Miller-Fisherin oireyhtymässä oireisto painottuu usein silmien liikehäiriöön, raajojen kömpelyyteen ja jännevenytysheijasteiden vaimenemiseen. Tämän tilan diagnostiikassa käytetään IgG-luokan vasta-aineita GQ1b tai GT1a kohtaan, kaikilla potilailla ei näitä vasta-aineita kuitenkaan todeta.

Guillain-Barrén oireyhtymän taudinkulku

Guillain-Barrén oireyhtymän laukaiseva ulkopuolinen tekijä vaikuttanee yhdestä neljään viikkoa ennen neurologisten oireiden alkua. Yleisemmin oireisto etenee kahdesta neljään viikkoon maksimiinsa, jonka jälkeen seuraa viikon tai kahden viikon mittainen vakaa vaihe, ja edelleen asteittainen toipuminen. Rajussa taudinkuvassa oireisto etenee hengitystukea vaativaan neliraajahalvaukseen parissa päivässä. Toipuminen kestää kuukausia, sen nopein vaihe kahdesta kuuteen kuukautta, mutta vaikeissa taudinkuvissa toipumista tapahtuu kahdesta kolmeen vuotta.

Osalla potilaista taudinkuva jää lieväksi, jolloin itsenäinen kävelykyky säilyy koko sairauden ajan. Tällöin taudin kulkuun vaikuttavaa hoitoa ei tarvita, ja potilas toipuu täysin. Toisinaan, noin 5–25 prosentilla, tauti etenee hengityshalvaukseen, jolloin tarvitaan taudin kulkuun vaikuttavien hoitojen lisäksi hengityskonehoitoa.

GBS:n potilaskohtaista vaikeusastetta voi arvioida EGRIS asteikolla, jossa arvioidaan kolmea tekijää:

• aikaa oireiden alusta sairaalaan saapumiseen,
• kasvohermojen tai nielun heikkoutta,
• lihasvoimaa.

Mikäli potilas ohjautuu sairaalaan kolme vuorokautta oireiden alusta, hänellä on nielemisvaikeutta ja lihasvoimat kaikissa raajoissa ovat vahvasti heikentyneet, hän tulee 65 prosentin todennäköisyydellä tarvitsemaan hengityskonetukea.

GBO harvoin uusiutuu. Mikäli lihasheikkousoireisto toistuu, on arvioitava, onko kyseessä samantyyppinen, kulultaan hitaampi, mutta uusiutuva sairaus eli krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP).

Oireyhtymän hoito

Guillain-Barrén oireyhtymän hoidossa on tärkeää tukea ja pitää informoituna sekä potilasta että hänen perhettään. Keskeisessä osassa ovat myös liikkuminen sopivalla rasitustasolla, ravitsemus ja hyvä kivunhoito. Mikäli itsenäinen liikkuminen ei onnistu tai se on vahvasti uhattuna, tarvitaan taudinkulkuun vaikuttava hoito. Liikkumattoman potilaan kohdalla laskimotulppien ennaltaehkäisy on tärkeää. Kuntoutuksessa on huomioitava potilaan ympäristö, harrastukset ja työ.

Potilaan ja perheen tukemisessa tärkeintä on sairaudesta ja taudin kulusta kertominen: mistä tila johtuu ja mitä itse kukin voi tehdä. Monista päivittäistä, tärkeistä asioista joudutaan luopumaan tai tulee tarve saada apua päivittäisiin toimintoihin. Tässä on potilaan, perheen, hoitavan henkilökunnan ja muiden toimijoiden luottamus ja yhteistyö keskeistä. Kaikki eivät tarvitse psykologia tai psykiatria, mutta useilla potilailla tai heidän perheenjäsenillään on ahdistuksen tai masennuksen oireita jossain sairauden vaiheessa.

Taudinkulkuun vaikuttavia hoitoja ovat laskimonsisäinen vasta-ainehoito (IVIG) ja plasmanvaihto. Tutkimusten perusteella nämä tehoavat, kun taudinkulku on etenevä ja potilas ei pysty liikkumaan itsenäisesti tai itsenäinen liikuntakyky on vahvasti uhattuna. Lievemmissä taudinkuvissa ei ole osoitettu, että hoidosta olisi hyötyä.

IVIG-hoito toteutetaan viiden perättäisen hoidon sarjana. Plasmanvaihto toteutetaan pääosin viitenä hoitona niin, että väliin jää yhdestä kahteen välipäivää. Hoitomuodonvalintaan vaikuttavat taudinkuva, muut sairaudet ja paikalliset olosuhteet.

Kolmantena hoitomuotona on käytetty immunoadsorptio (IA) -hoitoa. IA-hoidossa verestä poistetaan IgG-vasta-aineet. Hoito on potilaalle vähemmän rasittava kuin plasmanvaihto, mutta toistaiseksi tulokset eivät ole olleet kannustavia.

Vaikeissa taudinkuvissa hoidosta huolimatta osalle jää merkittävä haitta-aste. Tutkimusta tehdään tehokkaampien hoitojen kehittämiseksi.

Mikäli potilaalla on autonomisen hermoston häiriötä, seurataan aluksi verenpainetta ja sydämensykettä valvotuissa olosuhteissa. Vuodepotilaalla syvät laskimotukokset on ehkäistävä verenohennuslääkkein.

Kommunikointi muuttuu, jos joudutaan käyttämään hengityskonetta tai kasvohermot ovat halvaantuneet. Tällöin ovat tarpeen puheterapeutin opastamat kommunikaatiokeinot kuten läpinäkyvä kirjaintaulu. Henkitorviavannepotilailla (trakeostooma) voidaan käyttää kurkunpään vibraattoria, kun huulet toimivat riittävästi. Näin päästään puhumaan hengityskoneen aikanakin.

Kipu on usein voimakasta hermosärkyä joko alkuvaiheessa tai toipumisen alkaessa, osalle särky jää voimakkaana pitkäksi aikaa. Tässä tulee käyttää neuropaattisen kivun hoitoja, usein vahvoja kipulääkkeitä ja kipuasiantuntijoiden osaamista. Ummetus haittaa useimpia potilaita. Ummetuksenestohoitoon on kiinnitettävä huomiota ennen kipulääkkeen aloittamista ja hoidon aikana.

Ravitsemukseen tulee kiinnittää huomiota alusta lähtien. Mikäli ravitsemuksessa on puutteita, ne korjataan. Aina tulee turvata riittävä energian, proteiinien, kuitujen ja D-vitamiinin saanti.

Sairaalahoidon ajaksi kannattaa hankkia musiikkia, elokuvia tai äänikirjoja vastapainoksi osaston äänille, laitteiden hälytysäänille ja ilmastoinnin huminalle, sillä päivät ovat pitkiä.

Kuntoutuksessa on keskeistä fyysinen ja psyykkinen kuntoutuminen sekä sopeutuminen uuteen toimintakykyyn ja arkeen. Tässä ei ole yhtä mallia, sillä taudinkuvat vaihtelevat. Myös ihmisen resilienssi eli toimintakyky haastavissa elämäntilanteissa vaihtelee: toiset löytävät itsenäisesti ratkaisuja, toiset tarvitsevat enemmän tukea ja rinnalla elämistä.

Valtaosa potilaista tarvitsee kuntoutusta joko osasto-olosuhteissa tai avokuntoutusta alkuvaiheen sairaalahoidon jälkeen. Osa potilaista hyötyisi pidempiaikaisesta fyysisestä kuntoutuksesta, jossa tarvittaessa huomioidaan myös psyykkinen hyvinvointi. Osa potilaista ei tarvitse ohjattua kuntoutusta, vaan voivat siirtyä itsenäiseen, asteittain voimistuvaan kuntoutukseen. Kaikki Guillain-Barré-potilaat hyötyvät kuntoutuksen alkuarviosta.

Ennuste

Nopein toipuminen tapahtuu vuoden sisällä, mutta toipuminen jatkuu vielä vuosia. Valtaosa, noin 70 prosenttia sairastuneista toipuu täydellisesti tai lähes täydellisesti. 20 prosentille jää merkittäviä jäännösoireita. Viisi prosenttia kuolee joko keuhkolaskimotukokseen, rytmihäiriöön tai muuhun syyhyn. Sairastuneen iällä, GBO:n puhkeamista edeltävällä oirekuvalla ja oireiston etenemisvauhdilla on merkitystä esimerkiksi kävelykyvyn toipumiseen.

Kävelykyvyn toipumista voidaan viitteellisesti arvioida EGOS-asteikolla, jossa arvioidaan:

• onko ikä alle vai päälle 40 vuotta
• onko ollut ripulioiretta
• mikä taudin haitta-aste on kahden viikon kohdalla.

Jäännösoireina yleisimpiä ovat alaraajojen heikkous, kivut, kivuliaat puutumiset ja väsymys (fatiikki). Hollantilaisessa tutkimuksessa sairauden vuoksi valtaosa koki psykososiaalisen tilanteensa muuttuneet. 44 prosenttia oli joutunut muuttamaan harrastuksiaan sairastumisen vuoksi ja 15 prosenttia oli joutunut muuttamaan asuinpaikkaa jäännösoireen vuoksi. Valtaosa sairastuneiden läheisistä koki elämänlaatunsa heikentyneen. Pienellä osalla tutkimukseen osallistuneista oli myös masennusoireita ja ahdistuneisuutta.

Vertaistukea Guillain-Barrén oireyhtymään

Monet kokevat, että vertaistuki auttaa sopeutumaan muuttuneeseen elämäntilanteeseen. Vertaistukea on saatavilla sosiaalisessa mediassa sekä kansallisesti että kansainvälisesti. Suomessa myös Neuroliitto tarjoaa GBO:n sairastaneille mm. vertaistukimahdollisuuksia. GBO:n sairastaneet voivat liittyä liiton polyradikuliittiverkostoon.

Kirjoittaja

Mika Saarela, LL, neurologian ja geriatrian erikoislääkäri, HUS

Oppaat

Opas: Guillain-Barrén oireyhtymä – Tietoja ja kokemuksia. Neuroliiton julkaisusarja 2017.

Potilasjärjestö

Neuroliitto ry; Polyradikuliittiverkosto

Lähteitä

• GBS100: Celebrating a century of progress in Guillain-Barré syndrome Editors Hugh J. Willison and John A. Goodfellow. E-kirja ladattavissa sivulta www.pnsociety.com
• Guillain-Barré syndrome. Willison HJ. et al. Lancet, 388(10045) 717-27, 2016
• Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes – new diagnostic classification. Wekerley et al. Nature Reviews Neurology, 10, 537-544. 2014
• Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Van den Berg et al. Nature Reviews Neurology, 10, 469-482, 2014
• Pain management in Guillain-Barre syndrome: A systematic review. Pena et al.  Neurologia 30 (7) 433-438
• Akuutti polyradikuliitti – “tikkuilusta” tehohoitoon. Kärppä M. Duodecim 125(15): 1615-21, 2009
• Resilienssi ja posttraumaattinen kasvu. Joutseniemi Kaisla ja Lipponen Krisse. Suomen Lääkärilehti. 70 (39) 2515-2519. 2015