Tarlovin kysta

• ICD-10: G54.8, ORPHA: 65250
• Perineuraalinen kysta, juurituppikysta

Tarlovin kysta on selkärangan alueella sijaitseva nestemäinen kertymä, joka saattaa puristaa selkäytimen hermorakenteita aiheuttaen hermojuurivaurioita ja neurologisia oireita.

Anatominen tausta ja syntymekanismi

Selkärangan hermojuuret lähtevät nikamien välistä ulos vyöhykkeittäin. Ne muodostavat joko yksinään tai yhdessä muiden hermojuurten kanssa vartalon eri puolille ohjautuvat ääreishermot.

Hermojuuria ympäröivät selkäydinkalvon muodostamat juuritupet, jotka ”hihamaisesti” suojaavat hermojuuria ja estävät samalla selkäydinkanavassa olevan aivo-selkäydinnesteen leviämisen keskushermoston ulkopuolelle.

Yleensä juurituppi on vain hieman hermojuurta paksumpi ja muodostaa päättyessään nestetiiviin ”hihansuun”, josta vain hermojuuri pääsee ulos. Satunnaisesti juurituppi leviää poikkeuksellisen laajaksi ”pussihihaksi”, jolloin puhutaan juurituppikystasta eli Tarlovin kystasta. Nimitys tulee amerikkalaisesta neurokirurgi Isadore Tarlovista, joka ensimmäisenä kuvasi nämä kystat vuonna 1938. Juurituppikystia kutsutaan kirjallisuudessa myös perineuraalisiksi kystiksi.
Juurituppikystia voi esiintyä kaikkialla hermojuurten yhteydessä eli kaularangan, rintarangan ja lannerangan alueella. Valtaosa sijaitsee kuitenkin aivan selkäydinkanavan pohjalla ristiluun alueella, jolloin puhutaan sakraalisista kystista. Kystia voi olla yksi tai useampia.

Juurituppikystien oletetaan syntyvän juuritupen poikkeavan kalvorakenteen seurauksena, jolloin aivo-selkäydinneste pääsee työntymään juurituppeen, mutta ei pääse enää palaamaan sieltä selkäydinkanavaan. Näin juurituppi laajenee hitaasti vuosien kuluessa ja voi jopa aiheuttaa kovertumaa ristiluuhun.

Vasemmalla lannerangan magneettikuvauksen sivukuvassa sattumalöydöksenä todettu pienehkö juurituppikysta, oikealla taas kookas, luuta kovertanut juurituppikysta.

Tarlovin kystien esiintyvyys

Lapsilla juurituppikystat ovat äärimmäisen harvinaisia, mutta aikuisväestössä niitä esiintyy noin 4 %:lla ja varttuneemmissa ikäryhmissä jopa lähes 10 %:lla. Kystat ovat jonkin verran yleisempiä naisilla. Oireiset kystat alkavat useimmiten vaivata keski-iässä.

Tarlovin kystien oireet

Valtaosa selkärangan kuvantamistutkimuksissa esiin tulevista pienistä Tarlovin kystista on oireettomia sattumalöydöksiä. Yleensä alle 1 cm:n läpimittainen kysta ei aiheuta oireita.

Selvästi oireiset kystat ovat lähes poikkeuksetta huomattavan kookkaita. Oireiden syynä on kasvavan kystan muihin hermojuuriin kohdistama paine luisessa sakraalikanavassa. Tyypillisiä oireita ovat syvä pakarakipu, tuntohäiriö lantion pohjassa ja reisien sisäpinnalla, virtsaamisvaikeudet, ulosteen karkailu ja seksuaalitoimintojen häiriöt. Oirekuvaan voi liittyä alaraajassa tuntuva kipu, mutta se ei yleensä ole hallitseva oire.

Tutkimukset

Sakraaliset kystat kuvautuvat hyvin lannerangan magneettikuvauksen pystyleikkeissä. Mikäli tarvitaan tarkempi tieto kystan laajuudesta, joudutaan kuvauksia vielä täydentämään erillisellä ristiluun magneettikuvauksella.

Tietokonetomografia osoittaa mahdollisen luun kovertuman laajuuden magneettikuvausta paremmin. Selkäydinkanavan sisäisellä varjoaineella suoritettu tietokonetomografia osoittaa varjoaineen siirtymisen kystan ja ympäröivän selkäydinkanavan välillä, ja se voi helpottaa hoidon suunnittelua.
Ristiluun alueen hermojuurten ENMG-tutkimus voi ongelmatapauksissa osoittaa kuvauksella todetun kystan ja oireiden välisen syy-yhteyden.

Tarlovin kystien hoito

Alaselässä ja alaraajassa tuntuvien kipujen taustalla voi olla useita eri syitä. Tilastollisesti on todennäköisempää, että kipujen taustalla on jokin muu syy kuin kuvauksella todettu juurituppikysta. Oireiset juurituppikystat ovat huomattavan harvinaisia, mistä syystä hoitolinja-arviot pitäisi tehdä erikoissairaanhoidossa.

Alkuvaiheessa kipua pyritään hoitamaan tulehduskipulääkkeillä ja tarvittaessa hermokipulääkkeillä. Mikäli oirekuvassa on mukana merkkejä sakraalisten hermojuurten toiminnanhäiriöstä, kuten lantion pohjan tai reisien sisäpinnan tuntohäiriö, virtsaamisvaikeudet tai ulosteen karkailu, harkitaan kajoavia hoitokeinoja.

Suhteellisen uutena kajoavana hoitokeinona on tuotu esiin kystan tyhjennys neulalla tietokonetomografia-ohjauksessa, minkä jälkeen kysta täytetään kudosliimalla. Ristiluun kohdalla luinen seinämä muodostaa kuitenkin esteen tämän hoitomuodon käytölle. Suomessa kyseistä hoitomuotoa on toistaiseksi sovellettu varsin vähän, ja tutkimusten mukaan tämän hoitomuodon pitkäaikaistulokset ovat hieman huonompia kuin perinteisissä kirurgisissa menetelmissä.

Tarlovin kystien hoitoon on kehitetty lukuisia leikkausmenetelmiä, mikä todistaa sen, ettei yksittäistä ylivertaista menetelmää ole olemassa. Toimenpiteen tavoitteena on kuitenkin kystan avaus ja pienentäminen sekä aivo-selkäydinnesteyhteyden sulkeminen ilman, että hermojuuri vahingoittuu. Leikkaukset ovat teknisesti haastavia, ja leikkaushaavan paranemisessa voi esiintyä ongelmia. Merkittävä osa potilaista hyötyy kuitenkin toimenpiteestä neurologisten oireiden osalta. Kipuoireen käyttäytyminen on vaikeammin ennakoitavissa, ja osalla potilaista kivut jatkuvat muiden oireiden lievittymisestä huolimatta.

Kirjoittaja

Matti Seppälä, LT, neurokirurgian erikoislääkäri

Julkaistu 20.12.2022

Muita tietolähteitä

• Kozlowski P, Kalinowski P, Kozlowska M ym: Spinal Perineural Cysts among European Patients. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2021; 82: 463-7.
• Murphy K, Oaklander AL, Elias G ym: Treatment of 213 Patients with Symptomatic Tarlov Cysts by CT-Guided Percutaneous Injections of Fibrin Sealant. AJNR, Am J Neuroradiol 2016; 37: 373-9
• Galarza M, Chaban G, Gazzeri R ym: Functional Recovery Following Resection of Large Tarlov Cyst Malformations. A Multicenter Longitudinal Cohort Study. Acta Neurochir (Wien). 2021;163:2769-2776
• Management of Tarlov cysts: an uncommon but potentially serious spinal column disease – review of the literature and experience with over 1000 referrals (springer.com). Kieran Murphy, Mehran Nasralla, Gaylene Pron, Khaled Almohaimede & Wouter Schievink 13.10.2023.
• Operative Treatment of Tarlov Cysts – Outcomes and Predictors of Improvement after Surgery: A Series of 97 Consecutive Patients and a Systematic Review of Literature (sagepub.com). Delshad Abdi, Jukka Huttunen, Ville Leinonen, Sakari Savolainen, Nils Danner 9.12.2023.
• Perineural cyst (orpha.net)
• National Library of Medicine -sivuston hakutulos ”tarlov cyst” (nih.cov)

Järjestötoiminta

Potilasjärjestö: Neuroliitto ry, Harvinaisten harvinaiset -verkosto. Tutustu Neuroliiton ylläpitämiin harnes-verkostoihin ja liity mukaan.