Tutkimuspalat

Tutkimuspaloissa kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian erikoislääkäri, dosentti Mari Auranen.

 

 

 

Kroonisen tulehduksellisen polyneuropatian kehittyvä diagnostiikka ja hoito

Krooninen tulehduksellinen polyneuropatia (CIDP, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) on harvinainen immuunivälitteinen sairaus. Epidemiologisten tutkimusten perusteella sen esiintyvyys vaihtelee välillä 0,67–10,3 / 100 000 henkilöä. Suomessa sairastavia on arviolta 50–100. CIDP on yleisempi miespuolisilla sekä ikääntyneemmässä väestössä (huippu 70–80 vuotta), mutta muut sairauden riskitekijät ovat toistaiseksi vielä tuntemattomat.

CIDP:ssä tapahtuu perifeeristen hermorakenteiden myeliinikatoa, ja sitä voikin hyvin verrata ääreishermoston MS-tautiin. Sairauden hoitona käytetään immuunisuppressiivisia lääkityksiä kuten suonen sisäistä immunoglobuliinia, plasmafereesiä ja/tai kortisonia. Joistakin edellä mainituista hoitomuodoista on tutkimusten mukaan apua noin 50–80 %:lle sairastavista.

Viimeaikaiset tutkimustulokset ovat osoittaneet, että CIDP:n taudinkulku on vaihteleva, ja se pystytään jakamaan erilaisiin alatyyppeihin esimerkiksi kliinisen kuvan tai verikokeista tehtävien vasta-ainetutkimusten pohjalta. Alatyypin tunnistaminen ohjaa myös oikeanlaista hoitoa.

Tyypillisessä CIDP-sairaudessa tapahtuu vähintään kahden kuukauden ajan etenevää, symmetristä tunto- ja liikehermojen sairastumista, painottuen yleensä raajojen tyviosiin. Tyypillisiä oireita ovat lihasheikkous, tuntohäiriöt sekä kipuoireisto.

Äskettäin on tunnistettu erityinen CIDP-sairauksien alaryhmä, jossa havaitaan ääreishermojen aksoneihin eli viejäulokkeisiin vaikuttavia, IgG4-tyypin vasta-aineita. Nämä vasta-aineet sitoutuvat aksonin kahden myeliinitupen väliseen aukkoon, eli ns. Ranvierin kuroumaan, tai sen läheisyyteen. Kyseisellä kohdalla tapahtuu esimerkiksi hermon ionipumppujen aktiivista toimintaa, joka ylläpitää solukalvon jännitettä ja kuljettaa eteenpäin hermoimpulsseja. Vasta-aineiden rooli sairauden synnyssä vaatii vielä lisätutkimuksia, mutta ne näyttävät aiheuttavan poikkeavaa ionikanavien toimintaa myeliinivaurion lisäksi. IgG4 vasta-ainepositiivisissa tapauksissa CIDP:n perinteiset hoitovaihtoehdot saattavat olla huonosti tehoavia.

Uusia, diagnostiikkaa tukevia analyysejä tullee käyttöön lähivuosien aikana. Viimeaikaisten tutkimusten valossa vaikuttaa nimittäin siltä, että hermojen ultraäänitutkimus olisi käyttökelpoinen CIDP:n diagnostiikassa perinteisen, neurofysiologisen tutkimuksen (ENMG, elektroneuromyografia) rinnalla. Mahdollisesti ultraääni soveltuu myös hoidon suunnitteluun ja seurantaan.

CIDP:n saralla tehdään myös aktiivista tutkimustyötä nimenomaan diagnostiikan kehittämisen, ja sairauteen liittyvien ns. biomarkkereiden löytämiseksi. Mekanismiltaan uusia ja vaihtoehtoisia hoitomuotoja myös etsitään. Esimerkiksi ihonalainen (subkutaani) immunoglobuliinihoito vaikuttaa olevan hyvin siedetty ja yhtä tehokas kuin suonensisäinen lääkitys.

  • Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019 May 7
Logo